O ependimoma nasce do revestimento interno dos ventrículos e do canal central da medula — o epêndima. Como esse revestimento percorre todo o sistema nervoso, o tumor pode aparecer no cérebro ou na medula espinhal. E é a localização, mais do que o nome, que define sintomas, cirurgia e seguimento. O panorama dos demais tipos de tumor está em tumores cerebrais.

Onde aparece, e por quê

O epêndima é a camada de células que forra as cavidades por onde circula o líquido cefalorraquidiano. Onde há essa camada, pode haver ependimoma — o que produz três cenários com apresentações muito diferentes: supratentorial (nos hemisférios), fossa posterior (em torno do quarto ventrículo, junto ao cerebelo e ao tronco) e medular.

Os ependimomas medulares são menos frequentes que os intracranianos e, de modo geral, têm prognóstico mais favorável [4]. A proporção entre os cenários muda com a idade: estes tumores representam parcela maior dos tumores primários em crianças e adultos jovens do que na população geral [2].

A relação com a hidrocefalia

Quando o tumor cresce dentro ou ao redor do quarto ventrículo, ele obstrui a passagem do líquido cefalorraquidiano. O líquido represa, a pressão dentro do crânio sobe e surge a hidrocefalia.

É por isso que a apresentação da fossa posterior costuma ser dor de cabeça ao acordar, vômitos, desequilíbrio e, em crianças pequenas, aumento do perímetro cefálico e irritabilidade — e não um sintoma "de tumor" como se imagina.

Em casuística de dois centros com 68 ependimomas de fossa posterior, a hidrocefalia foi mais pronunciada no grupo molecular A [6]. Mais sobre o mecanismo e o tratamento em hidrocefalia.

Por que o laudo fala em "grupo molecular"

Porque a aparência ao microscópio, sozinha, não previa bem o comportamento desses tumores.

Um estudo de metilação do DNA em 500 tumores identificou nove subgrupos moleculares, três em cada compartimento anatômico, com associações clínicas superiores às da classificação histopatológica então vigente [3].

A 5ª edição da Classificação de Tumores do Sistema Nervoso Central da OMS, de 2021, incorporou critérios moleculares à definição dos tumores [1] — a mesma virada que reorganizou os gliomas, descrita em astrocitoma —, e os ependimomas passaram a ser subdivididos por grupo [4].

Traduzindo: duas pessoas com "ependimoma" no laudo podem ter doenças de comportamento diferente, e o que separa uma da outra é a localização somada ao grupo. Os grupos também se distribuem por idade: na casuística citada, a idade mediana foi de 2 anos no grupo A e 20 no B [6].

A extensão da ressecção é o ponto determinante

Entre os fatores que a equipe consegue influenciar, a quantidade de tumor removida é o mais consistente. A maioria dos estudos mostra impacto importante da extensão da ressecção; por isso a orientação é buscar a remoção completa quando ela for segura, na primeira cirurgia ou em reoperação planejada [4].

A diretriz conjunta europeia sobre extensão de ressecção emite recomendação de nível B para ependimomas em crianças e ponto de boa prática em adultos [5].

Dois exemplos: em série de 60 crianças com ependimoma de fossa posterior, a ressecção completa na primeira cirurgia associou-se a melhor sobrevida (razão de risco 0,373; intervalo de confiança de 95%, 0,14 a 0,96) [8]; em série de 32 pacientes irradiados, a ressecção subtotal associou-se a pior controle local nos tumores intracranianos [7]. São séries de serviços únicos.

E "remover o máximo" nunca significa remover a qualquer custo: em fossa posterior e medula, a proximidade com o tronco encefálico e com as vias motoras impõe limite, definido no intraoperatório.

O papel da radioterapia

A radioterapia entra depois da cirurgia, e a indicação depende da idade, do grau e do que restou. Nas orientações europeias, crianças com ependimoma intracraniano grau 2 ou 3 recebem radioterapia local após a cirurgia, independentemente do volume residual; em adultos, ela é empregada no grau 3 e nos casos de ressecção incompleta de grau 2.

Em ependimoma medular, a ressecção completa é o tratamento principal e a radioterapia fica reservada aos tumores removidos de forma incompleta. A quimioterapia não é tratamento inicial: é reservada a crianças com menos de 12 meses e a situações em que cirurgia e radioterapia já não são possíveis [4].

Adulto e criança

  • Onde aparece. Em crianças predomina a fossa posterior; em adultos, a proporção de tumores medulares é maior [4, 6].
  • Consequências do tratamento. Em criança, o efeito da radioterapia sobre cognição e função endócrina pesa de outro modo, e técnicas que reduzem a dose no tecido saudável vêm sendo cada vez mais utilizadas [9].
  • Seguimento. Estadiamento e controle são feitos por ressonância de crânio e de todo o eixo espinhal, porque a disseminação pelo líquor é possível [4].

Quando procurar atendimento

Procure o pronto-socorro ou acione o SAMU (192) diante de:

  • Dor de cabeça intensa com vômitos repetidos, sonolência ou confusão.
  • Perda de força, dormência ascendente, dificuldade para andar ou perda de controle da urina e das fezes.
  • Em criança pequena: irritabilidade persistente com vômitos, olhar desviado para baixo, aumento rápido do perímetro cefálico.
  • Em quem já tem derivação de líquor: febre, dor de cabeça e vômitos podem indicar mau funcionamento da válvula.

Agende avaliação, sem caráter de emergência, se a ressonância de controle mostrou mudança, se surgiu sintoma novo de evolução lenta ou se você quer entender um laudo. Leve as imagens de todos os exames, incluindo as da coluna.

Perguntas frequentes

Ependimoma é câncer? É um tumor do sistema nervoso central com graus e grupos diferentes. Nem "benigno" nem "maligno" descrevem bem o quadro: o que descreve é a localização somada ao grau e ao grupo do laudo.

Vou precisar de válvula por causa da hidrocefalia? Nem sempre. Em parte dos casos a retirada do tumor restabelece a circulação do líquido; em outros, é preciso um procedimento específico. A decisão é individual.

Vale a pena procurar uma segunda opinião? Sim, e em cenários não emergenciais costuma não atrasar nada. Aqui ela esclarece dois pontos: se a ressecção completa é factível com segurança e se o grupo molecular foi determinado.

Agende uma avaliação. Segunda opinião também é uma consulta.

Este conteúdo tem finalidade informativa e não substitui a consulta médica. O diagnóstico e a conduta dependem de avaliação individual.

Referências

  1. Louis DN, Perry A, Wesseling P, Brat DJ, Cree IA, Figarella-Branger D, et al. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary. Neuro Oncol. 2021;23(8):1231-1251. DOI: https://doi.org/10.1093/neuonc/noab106 (PMID: 34185076)

  2. Price M, Ballard C, Benedetti J, Neff C, Cioffi G, Waite KA, et al. CBTRUS Statistical Report: Primary Brain and Other Central Nervous System Tumors Diagnosed in the United States in 2017-2021. Neuro Oncol. 2024;26(Supplement_6):vi1-vi85. DOI: https://doi.org/10.1093/neuonc/noae145 (PMID: 39371035)

  3. Pajtler KW, Witt H, Sill M, Jones DTW, Hovestadt V, Kratochwil F, et al. Molecular Classification of Ependymal Tumors across All CNS Compartments, Histopathological Grades, and Age Groups. Cancer Cell. 2015;27(5):728-43. DOI: https://doi.org/10.1016/j.ccell.2015.04.002 (PMID: 25965575)

  4. Rudà R, Reifenberger G, Frappaz D, Pfister SM, Laprie A, Santarius T, et al. EANO guidelines for the diagnosis and treatment of ependymal tumors. Neuro Oncol. 2018;20(4):445-456. DOI: https://doi.org/10.1093/neuonc/nox166 (PMID: 29194500)

  5. Goldbrunner R, Foroglou N, Signorelli F, Schucht P, Jakola AS, Minniti G, et al. EANS-EANO guidelines on the extent of resection in gliomas. Neuro Oncol. 2026;28(1):38-54. DOI: https://doi.org/10.1093/neuonc/noaf217 (PMID: 40973061)

  6. Leclerc T, Levy R, Tauziède-Espariat A, Roux CJ, Beccaria K, Blauwblomme T, et al. Imaging features to distinguish posterior fossa ependymoma subgroups. Eur Radiol. 2024;34(3):1534-1544. DOI: https://doi.org/10.1007/s00330-023-10182-5 (PMID: 37658900)

  7. Liu TTF, Cheng JCH, Chen YH, Hsu FM, Lan KH, Huang CY, et al. Treatment Outcomes of Patients with Ependymoma Receiving Radiotherapy: A Single Institution Experience. Oncology. 2024;102(11):913-923. DOI: https://doi.org/10.1159/000538321 (PMID: 38471461)

  8. Malhotra AK, Nobre LF, Ibrahim GM, Kulkarni AV, Drake JM, Rutka JT, et al. Outcomes following management of relapsed pediatric posterior fossa ependymoma in the molecular era. J Neurooncol. 2023;161(3):573-582. DOI: https://doi.org/10.1007/s11060-023-04258-x (PMID: 36757527)

  9. Rudà R, Bruno F, Pellerino A, Soffietti R. Ependymoma: Evaluation and Management Updates. Curr Oncol Rep. 2022;24(8):985-993. DOI: https://doi.org/10.1007/s11912-022-01260-w (PMID: 35384591)

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